乳糜胸的手术治疗,经典做法是胸导管结扎术,大概原理为:在被结扎胸导管的功能可以被其他淋巴管代偿的情况下,结扎胸段胸导管防止或减少胸导管破口向胸腔内漏出乳糜液。因为至今仍没有可靠的方法(包括淋巴造影)可以在术前明确被结扎胸导管的功能能否被其他淋巴管代偿,所以通过胸导管结扎手术来治疗乳糜胸是需要运气的,小概率有效,大概率无效并加重病情。广东省第二人民医院心胸外科龙伟光 除经典结扎术外,还有胸导管疏通术。它可以在术前通过淋巴造影及颈部B超明确胸导管狭窄、梗阻部位,术中可以根据解剖结果选择或松解或切断再吻合或切断并与附近静脉吻合。治疗结果不得而知,通过关键词搜索未发现相关论文。本治疗中心曾收治多例外院上述手术后乳糜胸未有缓解或加重的患者,仅约占比60%者经综合治疗后治愈或有效缓解,约40%治疗无效甚至最后死亡。然而,如果不手术,我们的治愈率远高于此。 我先是一名心胸专业的外科医生,然后才是治疗乳糜胸确有特长的医生。在某些时刻,经常会思考,如果我的综合治疗方法也加入胸导管结扎术、胸导管疏通术,是否更加全面,更加有针对性?但是11年的治疗经验及基本的医学知识不断否定这个想法。一是胸导管就算破裂了,根据人体每天产生的乳糜液总量及胸腔引流的乳糜液总量对比可见,相当大部分乳糜液还是被引流入血,也就是说明它极大可能仍然具有很重要的功能,如果有替代方法,更不应一扎了之。二是在没有确切方法防止经分离的局部组织术后增生、瘢痕形成等对胸导管形成新的牵拉、环缩、压迫导致再度狭窄梗阻的情况下,贸然进行胸导管局部松解、疏通手术,将无法控制治疗质量,保证足够的治疗效果。三是在胸导管汇入静脉的入口处或邻近区域大概率天然存在一定数量的其他无名淋巴管汇入口,胸导管局部手术将几乎无可避免地损伤到这些可能可以代偿已然狭窄、梗阻的胸导管功能的侧支循环。 这些话,思考已经很久,为告慰已然逝去的生命,今天实话实说了。每个人看事物的视角不同,如有错漏,恳请不吝赐教。
国内乃至国际上,乳糜胸非手术治疗一般包括全胃肠外营养、使用生长抑素、胸腔引流及胸膜粘连等。其中,全胃肠外营养技术在国内各大乳糜胸治疗单位中得到广泛地应用,作者所在单位对前16例乳糜胸患者的治疗,同样采用这种方式,但在治疗过程中,我们遇到了随之而来的各种并发症,包括:水电解质、代谢紊乱、感染以及微量元素缺乏等。 为减少甚至避免以上并发症的发生,进一步保障和促进乳糜胸的有效治疗,我根据乳糜胸患者的疾病特点,在保证适量的静脉营养的基础上,制定了相应的肠内营养方案并付诸实践(多年),具体如下:1.水电解质:水、氯化钾、氯化钠等,按需足量给予;2.能量:5%-10%葡萄糖水,1岁以下 8ml/kg·h 5-10次/日,1岁-12岁 4ml/kg·h 5-10次/日,12岁以上 2ml/kg·h 5-10次/日,静脉输注脂肪乳时可暂停服用,也可以同时进行;3.乳糜胸临床治愈后的恢复阶段:以植物性食物为主,逐步添加动物类食物,直至恢复正常饮食;4.仅能得到有效控制的未愈乳糜胸:在食用植物性食物的基础上,通过静脉途经按需补充必要的营养要素。后记:该治疗策略,为本人10年乳糜胸治疗经验的初步总结,仅供同行、患者及患者家属参考。如有纰漏或不足之处,望不吝指正。龙伟光 写于广东省第二人民医院
近年来,国内其他单位针对乳糜胸的治疗较前积极,一部分病例被治愈,一部分得到有效控制,还有一部分使用了胸导管结扎术,术后乳糜胸加重并由单侧变双侧,部分病例甚至同时并发大量乳糜腹。笔者收治了其中的部分病例。借鉴相关文献,结合实践经验,现就胸导管结扎术治疗失败病例的诊治作如下分析探讨。一、手术失败原因。(一)没有胸导管。术中未内解剖出胸导管,予以盲扎。盲扎的后果是,把原来具有回流功能的淋巴管(非胸导管)结扎了,进一步加重了乳糜液的回流障碍。(二)胸导管存在多条主干。术中解剖出“胸导管” 并予以结扎;或者术中未内解剖出胸导管,予以盲扎。结果,把原来具备回流功能的胸导管主干结扎了,进一步加重了乳糜液的回流障碍。(三)胸导管只有一条主干。术中解剖出“胸导管” 并予以结扎;或者术中未内解剖出胸导管,予以盲扎,但侧枝循环未能有效建立。结果,乳糜液回流障碍未能得以解决。(四)乳糜液回流障碍,但问题并不出在胸导管上(各种原因导致淋巴管瓣膜功能异常、淋巴管壁结构异常,最终致使淋巴管异常扩张、管壁变薄,直至破裂)。术中解剖出“胸导管” 并予以结扎;或者术中未内解剖出胸导管,予以盲扎。结果,乳糜液回流障碍未能得到解决并加重。(五)胸部各级淋巴管(包括胸导管)出现增殖性破坏(或其他形式的持续性破坏)。术中解剖出“胸导管” 并予以结扎;或者术中未内解剖出胸导管,予以盲扎。结果,进一步加重了乳糜液的回流障碍。二、手术失败后的治疗策略。(一)没有胸导管,手术把原来具有回流功能的淋巴管(非胸导管)结扎了。对策:封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立。(二)胸导管存在多条主干,手术把原来具备回流功能的胸导管主干结扎了。对策:封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立。(三)胸导管只有一条主干,手术把胸导管主干结扎了。对策:封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立。(四)各种原因导致淋巴管瓣膜功能异常、淋巴管壁结构异常,最终致使淋巴管异常扩张、管壁变薄,直至破裂,术中把胸导管结扎了。对策:封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立,必要时使用更为有效的粘连剂闭合患侧胸膜腔。(五)胸部各级淋巴管(包括胸导管)出现增殖性破坏(或其他形式的持续破坏),术中把胸导管结扎了。对策:针对病因积极治疗的基础上封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立,必要时使用更为有效的粘连剂闭合患侧胸膜腔;如果病因无法得到有效控制,那就只能对症处理了。三、手术失败后乳糜胸加重并由单侧变双侧,部分病例并发大量乳糜腹。(一)发生原因:回流障碍迅速加重,引流压力向对侧、向下传导,导致相应淋巴管的破裂。(二)治疗策略:治疗关键在于解决乳糜液回流途径的胸段淋巴管的回流障碍问题,解决了关键问题,其他问题(乳糜胸由单侧变双侧、并发大量乳糜腹)会迎刃而解,具体方法为“封堵破口或局限漏出范围,使用一切手段,促进侧枝循环的有效建立”(注意:侧枝循环的有效建立需要充足的时间,治疗上要做好长期“战斗”的准备,不宜操之过急)。龙伟光2018年5月27日写于广州市海珠区家中
乳糜胸是一种少见病,某些类型甚至是罕见病。所以,对于乳糜胸的概念,很多人都不熟悉,甚至不了解。尤其是,乳糜胸当中的乳糜液,乳糜液当中的乳糜颗粒。“乳糜”是谁?乳糜胸,顾名思义就是“乳糜”液积聚在“胸”腔。乳糜液,顾名思义就是内含大量“乳糜”颗粒的淋巴“液”。乳糜颗粒,顾名思义就是富含甘油三酯(乳糜)的巨大脂蛋白(微粒),其中的甘油三酯,是由(1个)“甘油”和(“3”个)长链脂肪酸经酯化所生成的脂肪分子(甘油“酯”)。“乳糜”从哪里来?正常饮食的情况下,食物中的脂类在小肠中经消化酶消化后,生成甘油一酯、脂肪酸、胆固醇及溶血磷脂等,在小肠粘膜细胞内进一步合成的长链甘油三酯与磷脂、胆固醇酯、少量胆固醇以及(细胞内合成的)载脂蛋白构成了乳糜颗粒,进入淋巴管内与淋巴液混合形成乳糜液。“乳糜”到哪里去?乳糜颗粒从胸导管移行入血液的过程中,其组份会迅速改变。存在于脂肪组织、心和肌肉组织毛细血管内皮细胞表面的脂蛋白脂肪酶,催化乳糜颗粒中甘油三酯水解为甘油和脂肪。脂肪酸可被上述组织摄取而利用,甘油则可进入肝脏用于糖异生。此时,乳糜颗粒中的甘油三酯已大部分被水解利用,乳糜颗粒逐渐变小,成为以含胆固醇酯为主的乳糜颗粒残余颗粒。肝细胞将其吞噬,其中载脂蛋白被水解为氨基酸,胆固醇酯被分解为胆固醇和脂肪酸,进而可被肝脏利用或分解,完成最终代谢。“乳糜”有什么用?乳糜颗粒代谢的主要功能就是将外源性甘油三酯转运至脂肪组织、心脏和肌肉,将外源性胆固醇转运至肝脏,并供上述组织利用。龙伟光
在谈治疗策略之前,先讲讲故事。我的第一例乳糜胸患者,为食道癌手术所并发的左侧乳糜胸。作为手术医生,当时的心情无限的糟糕!胸外科的同行应该会感同身受。每天引流量高达2500-3000ml,眼看着患者迅速走向衰竭。在生命面前,其他都是浮云。我查阅了大量文献,彻夜与王文林主任讨论治疗方案,最后一咬牙,把治疗措施全上,结果迅速诱发了急性左心衰竭,继而出现右侧(对侧)胸腔大量淡黄色积液(非乳糜液),通过纠正心衰、充分引流对侧胸腔积液等积极处理,惊喜的发现左侧乳糜胸已迅速痊愈。那时的成就感、喜悦感只有医生能懂!这个病例让我对乳糜胸的治疗充满了信心。我的第二例乳糜胸患者,为自发性乳糜胸,每天引流量1000-1450ml,按常规给予胸导管结扎术,结果治疗失败并病情加重,每天引流量增加至1800-1900ml,进而,使用第一例乳糜胸的治疗方法,幸运的是治疗又成功了。此后,我没再使用胸导管结扎术。然而,在此后的日子里,治疗过许多在外院使用胸导管结扎术治疗失败的乳糜胸患者,结果基本都治愈了(2010、2011年2例自发性乳糜胸,均在外院行2-3次胸导管结扎术,治疗失败后5-8年才来我院就医,结果1例死亡,1例自动出院后死亡。有时候,有些病,错过了治疗时机就等于错过了全世界,作为医者煞是伤感与无奈,这也是我要站出来写乳糜胸科普文章的原动力)。故事讲完了,我们开始谈策略。我治疗乳糜胸所使用的策略:在深研淋巴系统相关知识的基础上,根据患者临床特点追溯可能的病因,对因及对症进行综合治疗;在探索中寻找病因,在实践摸索中证实判断,有时候还要推倒重来,从不断的成功中认知乳糜胸的治疗核心,从治疗失败中发现继续努力研究的方向。从淋巴管功能和结构综合分析,胸导管结扎术之所以可以治愈乳糜胸是建立在淋巴系统具有强大的自我修复、再生及代偿能力的基础之上的。如果这个观点达成共识,我们可以开始探讨在乳糜胸治疗中结扎胸导管的策略:一、外伤性乳糜胸(也叫创伤性乳糜胸)、良性病变的胸部手术所致的乳糜胸。该类患者,乳糜胸的病因非常明确(胸导管或其主干的破裂),淋巴系统发生异常的可能性非常小,因此可以进行胸导管结扎。当然,不结扎胸导管,也可以治愈。二、恶性病变的胸部手术所致的乳糜胸。该类乳糜胸的病因虽然明确(胸导管或其主干的破裂),但由于胸部恶性肿瘤通过各种形式针对淋巴管进行破坏的可能性很大,淋巴系统发生异常的可能性也很大,如盲目进行胸导管结扎,可导致治疗失败甚至病情加重。不结扎胸导管,也可以治愈。三、自发性乳糜胸、先天性乳糜胸。该类乳糜胸的病因复杂多变,淋巴系统发生异常的可能性极大,如进行胸导管结扎,极有可能导致治疗失败、病情加重,甚至患者死亡。不结扎胸导管,可以治愈或得到有效的控制。四、淋巴管本身增殖性破坏所致的乳糜胸,如骨溶解症(骷髅病)、LAM病(淋巴管平滑肌瘤)等。该类乳糜胸的病因为淋巴管本身增殖性破坏,淋巴系统出现严重的异常,如进行胸导管结扎,极有可能导致治疗失败、病情加重,甚至患者死亡。不结扎胸导管,也不可以治愈,仅能争取得到相对有效的控制。龙伟光写于广东省第二人民医院龙伟光,专注于各类疑难乳糜胸的综合治疗工作微信:longweiguangyisheng公众号《乳糜胸治疗专家》:longweiguangyishi
在《乳糜胸并不是都源于胸导管的破裂》一文中,提到:我们通常认为乳糜胸是由胸导管主干破裂引发的,但是,在不同个体中,胸导管的形态可能迥异,特别是在自发性乳糜胸、先天性乳糜胸中,往往还存在胸导管及其相关交通支、淋巴干结构(尤其是附属瓣膜结构)的异常。故此,乳糜胸的外科治疗存在以下一些值得商讨的地方或误区。一、胸导管结扎术。胸导管本身的生理作用是毋容置疑的,但我们教科书上一直一成不变地坚持,在保守治疗无效的情况建议尽快行胸导管结扎术。胸导管具有重要的生理功能,怎可以轻易一扎了之!?更有甚者,在食道癌手术中还发展出预防性胸导管结扎术,术中胸导管解剖困难则给予盲扎(估测胸导管途经部位并用线缝扎)。胸导管(或某条主干)被结扎了,它原来的生理功能,由谁来替代或代偿?二、胸导管疏通术。通过影像学检查确定胸导管存在狭窄或梗阻,利用显微外科技术,将胸导管与邻近的有名或无名的静脉吻合,以期达到疏通的效果。但治疗效果并不理想,部分病例甚至出现病情急剧加重的情况,原因何在?三、胸导管介入治疗。在影像学技术(DSA等)辅助下,用导丝、导管从静脉角开始破坏胸导管瓣膜逆向进入胸导管,在狭窄部位进行球囊扩张或置入支架,以期达到疏通的效果。治疗效果不理想。众所周知,乳糜胸是一种少见病,个别类型甚至是罕见病。其发病率之所以低,是因为在正常情况下,淋巴系统具有较强的自我修复、再生及代偿能力,即使胸导管狭窄、梗阻或被结扎了,也可以通过侧枝循环或其他形式代偿,一般不会出现乳糜胸、淋巴漏、淋巴水肿等失代偿情况。因此,乳糜胸一旦发生,一定程度上已反映了患者淋巴系统并不正常,不应简单地认为胸导管可以随意结扎并可由其它淋巴管替代其生理功能,也不能一味单纯地疏通胸导管而不关注其本身结构的异常、附属瓣膜的功能状况及其它相关问题。如果这些情况都忽略了,单纯地外科操作往往会导致愈后复发或治疗失败、病情加重,甚至出现患者死亡。龙伟光写于广东省第二人民医院龙伟光,专注于各类疑难乳糜胸的综合治疗工作微信:longweiguangyisheng公众号《乳糜胸治疗专家》:longweiguangyishi
我们通常认为,乳糜胸系各种原因导致胸导管主干破裂,使富含甘油三酯和乳糜微粒的淋巴液(乳糜液)漏入胸腔所致。胸导管为体内最大的淋巴管,全长约30~40cm。杨春林等,通过尸体解剖结果将胸导管类型分为:1.正常型胸导管,在腹腔以单干起始,上行于胸主动脉右侧,注入左颈静脉系,即一般教科书所记载的类型,出现 率为84.67%。2.双干型胸导管,在腹腔以二干起始,上行于胸主动脉两侧,在胸部的不同水平两干会合,注入左颈静脉系,出现率为10.66%,未见注入右颈静脉系的类型。3.分叉型胸导管,在腹腔内以单干起始,沿胸主动脉右侧上行,在第4-6胸椎水平分为2支,分别注入左、右颈静脉系,出现率为3.33%。未见沿胸主动脉左侧上行的类型。4.右位型胸导管,在腹腔以单干起始,上行于主动脉右侧,上行于主动脉右侧,注入右颈静脉系,出现率为0.67%。5.左位型胸导管,在腹腔以单干起始,上行于主动脉左侧,注入左颈静脉角,出现率为0.67%。胸导管结构多样,主干之间存在着交通支,当各种因素导致交通支破裂,也会出现乳糜胸。淋巴管具有抗返流的瓣膜结构,但在自身免疫、肿瘤破坏、结构异常等因素影响下,可导致在胸导管中的乳糜液返流至上一级淋巴管,当压力到达极限,可导致淋巴管破裂,使乳糜液漏入胸膜腔,形成乳糜胸。龙伟光写于广东省第二人民医院龙伟光,专注于各类疑难乳糜胸的综合治疗工作微信:longweiguangyisheng公众号《乳糜胸治疗专家》:longweiguangyishi
从2008年治愈第一例乳糜胸开始,与这个少见甚至罕见的疾病,结下不解之缘。从医近12年,治疗过许多不同类型的疾病,唯它,因之国内乃至国际重视不足、有效治疗方法匮乏、治疗效果难以控制等因素,让我对其既爱又恨。爱,因我已掌握其发病规律和系统治疗方法,在不断成功中享受着强烈的成就感;恨,因我是一个不喜欢高调的人,认为所谓名气其实就是负担,但是,如果因为担心高调之后打乱自己平静的生活,而放弃让更多的患者拥有更好的治疗机会,我心却又不安。上级领导很关心乳糜胸治疗技术的发展,希望我能帮助更多的患者同时扩大医院、科室的影响力,我婉转地拒绝了很多次。去年,我第二个孩子出生了。在拥有这个孩子之前,碰到了一些困难,让我这位父亲真切地感受到:孩子的健康如同父母的生命。也是去年,我治愈了12例疑难先天性乳糜胸患儿。没错,是"治愈了",也很"疑难"。过程中,与其父母感同身受,但仍刻意保持着医者该有的理智和镇定;出院时,看着健康的孩子,那心情,如同艺术家欣赏自己的作品一样,如同自己又多了一个孩子。每次患者出院时,家属或患者均会问我,为什么不主动宣传这门技术。我说,技术的成熟需要时间的验证,尤其是针对人的生命、健康。有前辈批评,年龄不大却有“老学究”德性。如今,研究这个疾病已近10年,10年可以磨一剑,也该出鞘了。龙伟光 写于珠江边龙伟光,专注于各类疑难乳糜胸的综合治疗工作微信:longweiguangyisheng公众号《乳糜胸治疗专家》:longweiguangyishi
随着国内各个医院对先天性乳糜胸的治疗水平有了一定的提高后,转至我院治疗的患儿病情越来越重,治疗难度越来越大。第一例河北唐山人男出生27天因呼吸困难入住北京某儿童医院重症监护室,给予禁食+红霉素胸膜粘连
从2008年12月遇见及治愈第一例乳糜胸开始,对乳糜胸诊断和治疗的探索从未间断,即使从业经历中还有卫生行政部门、管理援藏的部分。 乳糜胸是一种罕见病或少见病,因发病率低、治疗难度大,全世界范围内无明确的治愈方案。回顾个人在8年中,共42例(包括8例院外会诊指导病例)各类乳糜胸的治疗,其中,1例“骷髅病”并发乳糜胸和1例原发性乳糜胸胸导管结扎术治疗失败(外院手术后转我院)患者因治疗失败死亡,1例原发性乳糜胸胸导管结扎术治疗失败(外院手术后转我院)患者因治疗失败办理出院回当地医院对症治疗(后经核实已死亡),1例原发性乳糜胸(23岁,女性)左侧乳糜胸治愈后复发并右侧乳糜胸目前仍在院外观察治疗,1例原发性乳糜胸治愈后2年出现左下肺轻-中度支气管扩张,1例胸膜腔淋巴管扩张在外院行胸腔镜下组织活检术后乳糜胸治愈后2年出现出现左下肺轻度支气管扩张及左侧胸廓轻度畸形,其余病例均治愈,随访至今无特殊并发症,正常饮食及生活。乳糜胸根据发病原因可分多种类型,42例病例是多种分型的总数,因此尚且无具有明确说服力的统计数据。 对于这种“疑难杂症”,8年来的刻意追求,是医者对生命的尊重,及对患者无助时的最深切同情和痛心的最实在的行动,也是在这样的医疗环境下支撑着我至今仍坚持在医疗第一线的最大的动力。 2009年,我还是一个刚毕业3年的年轻住院医师,只有26岁,因为在“好大夫”上发表了一个病例的分享,一位无助的妈妈却给予了我最大的信任及期望。在对其幼子(“先天性”乳糜胸,省内著名医院医治无效并病情加重)2个月的治疗过程中,我几乎尝试了我所能查阅的各种方法及各种方法的综合运用(未进行手术结扎胸导管,因为本人认为结扎胸导管的前提是上下结扎点之间有胸导管破口,并且要有证据证实侧枝循环可代偿被结扎胸导管的回流功能),结果均告失败,我决定放弃,建议患者转院。“妈妈”说:“你让转省内哪家医院,还有谁会治疗?省外的专家我不了解,病情也不可能往外省转,你就把我儿子当做小白鼠再继续想办法吧,治坏了、治死了都一定不会找你麻烦,你是我唯一的希望,求你了!”这句话,至今想起,仍仿佛就在眼前。后来,成功了。那一年,心里一直很愉快,成就感是那样的强烈且直接! 正是“妈妈”的信任和鼓励,正是“小白鼠”病例的贡献,从此我成为了乳糜胸成功治疗方案制定及实施的成功者。但是,后来随之而来的更高追求,导致了后期来求医的患者,大部分是特别疑难的病例,结果:“骷髅病”并发乳糜胸治疗失败直接导致患者死亡,让我开始怀疑自己,而后更加深入理解乳糜胸的根本;1例原发性乳糜胸胸导管结扎术治疗失败(外院手术治疗失败并不断加重)患者因治疗失败死亡,患者父亲及姑姑召集了他们在广州的老乡停尸病房、封存病例、大闹了1晚(患者住院近2月,从患者病情突然加重到死亡、家属闹事,我已经连续72小时未眠),让我已经准备放弃对乳糜胸的执着探索,准备放弃从事临床医生的行业。只是,第二天,患者父亲及姑姑向我道歉并诚恳地给予鼓励“孩子的爷爷知悉此事后,电话里把我们教训了,他说如果孩子一开始就接受最好的治疗方案,不至于如此,原来失败的治疗导致了病情不断加重,龙医生不畏艰难尽心挑战已经是莫大的感激,失败了闹医生将导致无人再向难中走,作为‘人’绝不能如此而为之。龙医生,你年轻,希望你把儿子的病例好好总结,为后来的病人提供更好的治疗方案,这样我儿子的死亡也将给后来人带来一点积极的意义。我为我对你的不敬表示诚挚的歉意!”在经历了最大的信任和最大的信任危机后,我坚定了自己努力的方向。 可是,现实往往不能如人所愿,那些年,身为一位年轻的的住院医生,自认为无后台背景,无高学历、学术权威,无更好的培养平台,努力是乏力的、无力的。 在卫生行政部门挂职的时候,领导问“外科医生多好的职业,为什么浪费精力来行政”,我答“我要‘曲线救国’”,最后发现,不是社会的错,是自己还不够努力! 在西藏林芝尼洋河边,一日品四季,冷暖自知,回顾过去,展望未来,乳糜胸是我未完成的责任,回粤后一定要更加努力! 因此,我又回来了!